Cette conférence donnée dans le cadre des soirées de l’Unité de Médecine de l’Elevage et du Sport (UMES) 2001, avait pour objectif de faire le point avec les éleveurs sur la Polykystose rénale et les aider dans la gestion de leur élevage.
La maladie polykystique rénale est une maladie génétique féline qui s’exprime par l’apparition précoce de kystes sur les reins suivie d’une insuffisance rénale chronique tardive. Cette maladie a principalement été décrite chez les Persans et les chats ayant du « sang » Persan. Bien que les données manquent encore pour la France, il semble que près d’un tiers des Persans soit touché. Pourtant, une meilleure connaissance de la maladie, de sa transmission et de son diagnostic, accompagnée d’une politique de sélection raisonnée, devrait permettre de contrôler, voire d’éradiquer, en quelques générations, cette terrible maladie.
La PKD est une maladie à transmission autosomique dominante. On l’appelle également ADPKD (Autosomal dominant Polycystic Kydney Disease). Cela signifie :
- que la transmission de la maladie est héréditaire ; - qu’elle n’est pas liée au sexe (mâles et femelles sont indifféremment touchés) ; - qu’il suffit d’avoir un seul allèle malade pour qu’un individu soit atteint.
N.B. Pour chaque gène, un animal possède deux allèles : l’un transmis par sa mère, l’autre par son père. Ces allèles peuvent être identiques (on dit alors que l’animal est homozygote pour ce gène), ou différents (hétérozygote). Pour chaque gène, il existe un ou plusieurs allèles possibles (en quelque sorte, on « pioche » dans un jeu deux cartes différentes ou semblables).
Si on désigne l’allèle mutant responsable de la maladie par le signe PKD et l’allèle sauvage normal par le signe +- les chats sains sont donc notés +/+ (ils sont homozygotes) ;- les chats malades PKD/PKD (homozygotes) ou PKD/+ (hétérozygotes).
A priori, un chat malade de la PKD peut être soit PKD/PKD (homozygote), soit PKD/+ (hétérozygote).Pourtant, d’après une étude (Biller D.S. et Coll., Inheritance of polycystic kidney disease in Persian cats, Journal of Heredity, 1999, 87 :1-5) portant sur 115 Persans de race pure, aucun animal homozygote (PKD/PKD) n’a été identifié. Cette observation supposerait donc que le gène responsable de la PKD soit létal (mortel) à l’état homozygote et que par conséquent tous les chats adultes vivants atteints soient hétérozygotes (PKD/+).
Si l’on se base sur les observations du Dr Biller (sans aucun doute l’expert mondial sur ce sujet), et que l’on admet que les homozygotes ne peuvent pas exister, trois types de croisement sont possibles
Ceci a plusieurs conséquences :- Un chat ne peut être atteint que si au moins l’un de ses parents est atteint.- Il est possible de récupérer des animaux sains, à partir de parents atteints, mais dans des proportions variables (en moyenne la moitié des chatons si l’un des parents est porteur, un chaton sur quatre si les deux parents sont atteints).
PKD signifie Polycistic Kidney Disease. En Français, on parle quelquefois de MPR, pour Maladie Polykystique Rénale. Autrement dit, quand un chat est porteur de l’allèle malade, il va développer des kystes à l’intérieur des reins. Ces kystes vont inéluctablement grossir et finir par détruire le parenchyme rénal.
Dans un premier temps, la présence de ces kystes est asymptomatique : il n’est pas possible de savoir si le chat est porteur ou non, hormis par examen échographique (voir plus loin). A terme, les chats porteurs vont finir par développer une insuffisance rénale chronique. Au sein du rein atteint, l'épuration devient de plus en plus inefficace, d'où une accumulation dans le sang de déchets toxiques. Le chat s'amaigrit, son appétit devient capricieux, il souffre de troubles digestifs (vomissements, diarrhée) et d'une odeur urineuse de la cavité buccale, pour finalement présenter des troubles nerveux (coma) aboutissant à la mort.
Il n’existe pas de traitement qui « guérisse » le chat. Au mieux, une alimentation adaptée, disponible chez les vétérinaires, permet d'accroître l'espérance de vie du chat en évitant de surcharger les reins. Les traitements médicaux interviennent principalement en cas de crise aiguë ou d'aggravation subite, et ne font qu’aider le chat à passer ce cap. Il faut donc bien distinguer un chat porteur de la PKD (avec des kystes rénaux), d’un chat malade de la PKD (qui présente une insuffisance rénale chronique). Ainsi, classiquement, la PKD n’est symptomatique que vers l’âge de 7 ans avec une fourchette allant de 2 ans à 12 ans. Cette variabilité est due au fait que les kystes grossissent de façon plus ou moins rapide en fonction de l’individu. Malheureusement, il est impossible de prévoir à l’avance si l’évolution va être rapide ou non.
Bien que l’on parle de la PKD depuis relativement peu de temps en France, la littérature vétérinaire est abondante à son sujet puisque 18 publications scientifiques ont été publiées entre 1969, date du premier article (première description clinique, mais sans avoir encore élucidé la transmission) et 2000. Pourtant, on dispose encore de peu de renseignements chiffrés race par race, excepté pour le Persan, même si l’on sait que toutes les races ayant eu des infusions de sang Persan peuvent être touchées par la PKD. Les résultats des dépistages réalisés en France n’étant pas, pour le moment, centralisés, il n’est pas possible à l’heure actuelle d’évaluer sérieusement le pourcentage de chats atteints en France. Au mieux, peut-on se référer aux chiffres, alarmants, publiés dans d’autres pays.
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